近几个月来，30岁的律师张先生感觉视物模糊，尤其傍晚和晚上，他以为自己的高度近视又加深了，到医院眼科检查后，才发现原来这种症状是夜盲，是由于原发性视网膜色素变性引起的。

视网膜色素变性是怎么一回事呢？

原发性视网膜色素变性的共同表现就是视网膜光感受器细胞及色素上皮细胞慢性、进行性、退行性病变。世界各国发病率约为1/～1/。

本病最早期的表现是进行性加重的夜盲，多在儿童和青少年时期发生，随年龄增长逐渐加重；中心视力早期正常或接近正常，并可保持相当长的一段时间，随着病程发展，中心视力逐渐减退；多数患者早期色觉正常，以后逐渐出现色觉障碍。

本病早期虽然有夜盲，但是眼底可以没有明显的改变，以后随着病情的发展，逐渐出现视网膜色素沉着、视网膜血管变细以及视盘蜡样苍白等。

视网膜色素变性晚期，色素沉着、动脉变细、视盘色泽苍白

为了协助诊断，还可以进一步做辅助检查，包括视野检查、视网膜电流图检查、眼底荧光血管造影以及光学相干视网膜断层扫描等。

视野检查显示视野缺损

原发性视网膜色素变性有明显的家族遗传性，已经发现有以下几种遗传方式。

1.散发病例无家族史，大约1/3的患者属于这种类型。

2.常染色体隐性遗传年轻时就出现视力下降和夜盲。

3.常染色体显性遗传发展较缓慢，成年后出现典型的表现，白内障发生晚。

4.性连锁隐性遗传少见，发病年龄早，白内障和黄斑水肿等并发症的发生率高。

对于原发性视网膜色素变性，目前尚无有效的治疗方法。低视力者可以试戴助视器。

文中图片来自《眼底病图谱》