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导语 眼界聚贤庄 为满足眼底病初学者的需求，眼界聚贤庄计划撰写一套《眼底病学入门教程》，定期连载阐述眼底病基本概念与常见眼底病的诊治理念。每一期的讲课，会设置一个趣味性思考题，与大家讨论。该系列第4期内容为年龄相关性黄斑变性，同时阐述息肉状脉络膜血管病变的临床特点。 AMD概述年龄相关性黄斑变性（age-relatedmaculardegeneration,AMD）,又称为老年黄斑变性，是世界范围内导致老年人不可逆视力损害的主要原因。流行病学数据显示，65岁以上人群AMD患病率为15%，75岁以上人群患病率高达37%。AMD根据临床表现分为干性AMD与湿性AMD。发病机制AMD的发生是环境因素与个体遗传背景共同作用的结果，其发病机制主要存在以下几种学说。1、慢性光损伤与氧化应激：长年累积的光线照射（特别是蓝光），会引起视网膜感光细胞与视网膜色素上皮(RPE)细胞的氧化应激反应，从而导致感光细胞与RPE细胞的凋亡[1]。2、RPE老化与功能障碍：随年龄增长，RPE细胞吞噬消化功能退化，细胞外基质异常沉积于基底膜，在RPE与Bruch膜之间许多嗜伊红物质聚集形成drusen（玻璃膜疣），进一步引发黄斑病变。3、遗传因素：近年来发现AMD与补体因子H的基因相关。临床表现1、AMD的早期眼底表现：drusen（玻璃膜疣）形成，或黄斑区色素改变。通常认为drusen形成，是AMD黄斑病变的前期表现。根据形态特点，drusen分为硬性和软性drusen。软性drusen，边界欠清，尺寸较大，会发生融合，更容易继发脉络膜新生血管(CNV)。2、AMD黄斑病变发展的典型临床表现，分为干性和湿性AMD两种类型。干性AMD，表现为黄斑区外层感光细胞和RPE萎缩，晚期形成境界清晰的地图状萎缩。湿性AMD，以出现CNV为特征，表现为黄斑区出血、渗出、水肿。荧光血管造影可以显示高荧光的新生血管形态。湿性AMD晚期，因黄斑区出血机化，新生血管膜纤维化，会形成盘状瘢痕，导致中心视力完全丧失。▲图1示：85岁AMD患者，双眼底后极部散在分布硬性drusen ▲图2示：67岁AMD患者，双眼底后极部可见软性drusen，右眼底黄斑区可见大片出血。 ▲图3示：图2中的AMD患者左眼OCT，显示drusen的层次位于RPE与Bruch膜之间。 ▲图4示：FFA/ICGA同步血管造影显示CNV轮辐状血管影。 ▲图5示：A.干性AMD晚期，黄斑区地图状萎缩；B.湿性AMD晚期，黄斑区盘状瘢痕PCV息肉状脉络膜血管病变（polypoidalchoroidalvasculopathy,PCV）是湿性AMD的一种特殊亚型，也有学者认为PCV是一种独立疾病。临床表现PCV的典型表现为，眼底后极部可见桔红色结节样病灶。ICGA显示，脉络膜内层的异常分支血管网(BVN)末端，呈息肉状或动脉瘤样膨大扩张。频域光学相干断层扫面(OCT)显示，PCV常存在陡峭色素上皮脱离(PED)及双线征(double-layersign)。新兴影像技术OCT血管成像(OCTA)，有助于PCV息肉病灶(Polyps)与异常分支血管网的识别[2]。笔者总结了以下几点，PCV与常见AMD的不同之处：1、PCV患者的眼底通常不存在drusen；2、PCV发病年龄范围不局限于老龄人群，可以发生于50岁以下人群；3、PCV的自然病程，更容易发生大面积的黄斑下出血，出血甚至可以突破视网膜而进入玻璃体腔。▲图6示：眼底照相显示视网膜下桔红色息肉病灶；ICGA显示葡萄串高荧光Polyps ▲图7示：PCV的多模式影像包括眼底照相、ICGA、OCT、OCTA 治疗原则1、干性AMD，目前缺乏确切显著的临床治疗措施。中药明目片，存在一定保护黄斑变性的作用。胚胎干细胞来源的RPE细胞移植，仍然值得 |
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