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牵牛花综合征（MorningGlorySyndrome）是一种较罕见的非典型和不能分类的视神经乳头的先天性发育异常，其确切病因尚不清楚，一般认为无遗传倾向。 因其眼底表现酷似盛开的牵牛花，年Kindler首先将其命名为牵牛花综合征。 眼底镜是金标准 下面是一例病人，由唐乐梅等报道 病例女，31岁，自幼右眼失明，5岁时诊断为右眼白内障，行手术切除右侧晶状体，视力未见好转。 影像学检查 横断面T2WI 横断面T1WI 矢状面T2WI 横断面T1WI+C 影像学表现 右侧眼球体积较对侧缩小，呈梨形；视盘凹陷，呈“火山口状”，视神经乳头部缺损，相应部位呈囊袋状扩张，与前方玻璃体相通，均呈长T1长T2液体信号影，缺损部位巩膜外翻改变，T1WI增强扫描显示缺损部位巩膜强化比较明显，后方视神经扭曲，未见增粗及变细征象 病例要点 本病多为单眼发病，罕见双眼，多数患者视力明显减弱。 本病可合并残存性第一玻璃体增生症、先天性白内障、小眼球、视网膜和脉络膜缺损、晶状体和巩膜缺损等，还可伴有中枢神经系统和正中颅面部异常，如脑膨出、神经垂体异位等。 影像学表现为： 视盘凹陷：呈火山口样，异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最重要的影像特征； 视盘缺如：视盘部位的眼球壁变薄，并沿着视神经方向向后突出； 视盘增大：明显者呈“漏斗样”向后突出，突出部位为长T1、长T2信号，与玻璃体信号类似； 视盘缺如及眼球后视神经缺如并伴有眼球后囊肿形成； 眼球前后径明显减小，呈椭圆形，伴先天性白内障（玻璃体密度增高、且不均匀）、视网膜剥离（视盘边缘弧形或半月形高密度影，末端止于视盘）、晶状体发育不良（形态不规则、发育小，并向内侧移位，前房明显变小）。 文末彩蛋分享 ， |
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