CCOS眼底疾病丨张新媛教授不要小看小小

首都医科医院张新媛

张新媛教授在脉络膜疾病与OCT的临床应用方面颇有研究。在去年和今年的CCOS年会中，张教授均报道了肥厚型脉络疾病的病名，发病机制，临床意义以及研究进展。张教授首先谈到，眼底医生对于眼底疾病的临床表型认识是随着影像学的发展而逐步深入的，其中最典型的例子就是对肥厚型脉络膜疾病（PCD）认识的不断深入。PCD是一类慢性持续性脉络膜增厚、脉络高灌注与渗漏的视网膜脉络膜疾病。目前已有七大类疾病如中心性浆液性视网膜脉络膜疾变、I型CNV等命名为PCD，即这七大类疾病均具有脉络膜增厚与功能失调的临床及组织病理学特征。玻璃膜疣是沉积于视网膜色素上皮与Bruch膜之间富含脂肪、补体蛋白以及微量元素的黄色沉积物。与脉络膜肥厚相关的玻璃膜疣是近年来随OCT等影像学进展、组织病理学对PCD的不断认识新命名的、与老年黄斑变性及PCV伴发的一类对PCV的预后具有特殊临床意义的视网膜下沉积物。基于团队在研究中的新发现，张教授对PCD家族这一新成员在命名、病理发病机制以及临床意义进行简要介绍。

Drusen的命名与分类

Drusen来自于德语geode（德语复数，意为一种内部腔内布满晶体的结节样结石，英文意译即为drusen）。有别于视盘玻璃膜疣，临床中如果仔细观察，我们在眼底的后极部会发现形形色色drusen-根据drusen形态、位置不同可将drusen分类，不同类型的drusen其疾病预后也不尽相同。张教授提到，根据眼底drusen呈现的外观——从中心到外围的密度(颜色)是否均匀、边缘是否锐利、厚度等将drusen分为硬性和软性drusen:drusen表面覆有白色或有光泽的物质，表明钙沉积，定义为钙化的drusen。近年来随影像学的发展特别是EDI以及扫频源OCT在眼科临床的应用，又相继发现和命名了假性drusen以及与脉络膜肥厚相关的drusen。基于眼底照相的其他大型流行病横断面研究如美国的ChesapeakeBay研究，Rotterdam研究，BeaverDam研究，澳大利亚的bluemountain研究等均证实在大于43岁的白人中，眼底drusen在人群中的比例可高达95.5%-98.8%，直径小于63um的硬性drusen是所有年龄段中最常见类型，其发生与年龄及性别均不相关。而大于63um的软性drusen的发生明显与年龄相关。

Drusen的组织病理学

在drusen形成中，Bruch（BrM）膜、RPE-BrM-脉络膜复合体以及其发生前的细胞外沉着物均在其发生发展中起到重要作用。Drusen形成与RPE-BrM-脉络膜复合体的功能失代偿相关。BrM为特殊细胞外基质，位于RPE及脉络膜之间。RPE细胞分泌BrM内蛋白并对其的功能具有调节作用。在正常情况下，复合体共同构成了在OCTB扫描下，视网膜的最外层的高反射带，BM本身构成了高反射带的一部分。即使在最高分辨率下，BM也不能从复合体中分辩出来。而在病理情况下，复合体发生了分离，可分辩出BrM。张教授提到，BrM与复合体的分离也意味着与其下脉络毛细血管层的分离，因此脉络膜肥厚型drusen有其发生的病理基础。张教授提到，细胞外沉着物与drusen的发生也密切相关。BrM增厚以及BrM与RPE之间的细胞外沉着是随年龄增加，与AMD发生发展密切相关的两大组织病理学特征。基底膜沉着物根据其特征可分两大类，分别定义为basallaminardeposit(BLamD)和basallineardeposet(BLinD)。

与肥厚型脉络膜相关的Drusen

肥厚型脉络膜疾病谱是基于OCT对脉络膜的成像特点，一类与慢性持续性脉络膜增厚相关的且伴随脉络膜功能失调的具有相似临床表型的疾病。肥厚性脉络膜疾病谱（PCD）的诊断标准主要依据脉络膜结构与功能变化，目前PCD的谱系在不断更新，已有七大疾病归结为PCD家族，其中包括，中心性浆液性脉络膜视网膜病变(Centralserouschorioretinopathy,CSC);肥厚性色素上皮病变Pachychoroidpigmentepitheliopathy(PPE)等等。与脉络膜肥厚相关的玻璃膜疣是近年来随OCT等影像学的方展、组织病理学对drusen的深入认识新命名的可与AMD与PCV伴发的一类对PCV的预后具有特殊临床意义的视网膜下沉积物。张教授再次提到，不同的drusen对眼底疾病的临床预后不同：例如SDD与GA与2型以及3型CNV相关，肥厚型脉络膜与Ⅰ型CNV相关，因此推测PDD与PCV的发生相关。团队研究发现伴有PDD的PCV及对侧眼，脉络膜厚度均大于同年龄的正常人，同时发现伴有PDD的正常眼以及PCV眼Haller层增厚以及扩张的Haller层脉络膜大血管，也可见脉络膜毛细血管的萎缩变薄。韩国作者Kang等发现，软性玻璃膜疣与AMD发生发展有密切关系，DLDs(drusen样沉着物）的直径大于um且伴发色素上皮的改变与PCV的发生与发展关系密切。

总之，PCV为一类致盲性眼病。drusen,特别是与脉络膜肥厚相关的drusen,也成为PCD家族的新成员。张教授最后总结道，脉络膜肥厚性疾病在发病机理的共性以及各自的特异性，为从bench到bedside的研究提供新了新线索。

（来源：《国际眼科时讯》编辑部）

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