年10月，重庆医院江南院区神经内科医院诊断为“帕金森病”，但治疗效果都不理想的患者杜先生。

3年前，杜先生发现自己左手出现抖动，并且走路越来越慢，并逐渐出现转身、洗漱等动作也变慢，走路步子越来越小，还容易出现行走不稳等情况。

医院就诊后均被诊断为“帕金森病”，但接受规范的帕金森病治疗后杜先生的症状完全没有改善，同时还逐渐出现了记忆力减退、便秘、尿急等表现。

家人也发现杜先生性格变得冷淡，对以前感兴趣的活动也不再想参加，晚上梦话也很多。最近半年，杜先生右手也出现了抖动，同时说话也变得越来越不清楚。

杜先生来到重庆医院江南院区神经内科后，神经内科邓芬副主任医师和刘熙主治医师进行了详细的病史询问和体格检查。

经过询问，两位医生了解到，杜先生35年前确诊为慢性乙型肝炎，肝硬化已有29年，平时都有规范地服用治疗乙型肝炎的抗病毒药物。详细查看了杜先生3医院的检查结果后，两位医生发现杜先生3年来的多次脑部核磁共振检查中一直存在双侧基底节区的T1高信号和灰白质交界位置的T2、Flair高信号。经过分析杜先生的表现和多年来的检查结果，两位医生进一步为杜先生安排了铜蓝蛋白、血氨、维生素、自身免疫指标等相关的检查，但都没有发现明显的异常。

但通过这些检查，两位医生初步排除了帕金森病和常见的帕金森综合征以及帕金森叠加综合征的可能，只是具体的诊断一时间难以明确。考虑到杜先生的病情比较疑难，刘熙主治医师为杜先生安排了神经内科运动障碍和神经变性疾病团队的大查房。

重医附二院神经内科副主任陈莉芬教授主持了大查房，通过神经内科运动障碍和神经变性团队全体成员的反复讨论，并查阅相关文献反复比对后，考虑杜先生患有的是一种多见于肝硬化患者的罕见疾病——获得性肝脑变性。

获得性肝脑变性是一类少见的不可逆性神经功能损害综合征，多以精神异常、认知损害、帕金森病样症候群为主要表现，极易误诊为神经变性疾病。除帕金森病样症状外，还可以出现共济失调、意向性震颤、舞蹈症、肌张力障碍、构音障碍等症状，其发病机制目前尚未完全阐明。

随后，神经内科运动障碍和神经变性团队为杜先生安排了血清锰等相关的进一步检查，并最终获得了支持获得性肝脑变性诊断的结果。鉴于获得性肝脑变性目前仅有支链氨基酸、乳果糖及左旋多巴等药物可能有一定疗效，邓芬副主任医师和刘熙主治医师与杜先生商议后为其安排了进一步的治疗方案，并安排了复诊。目前杜先生出院后觉得症状比以前有一定缓解，正进一步接受规范的治疗。

神经内科帕金森、运动障碍、神经变性、

罕见病亚专业组团队简介：

陈莉芬主任医师，教授，神经病学博士，硕士研究生导师，留美博士后，重庆医院神经内科副主任。目前担任中国医师协会神经内科分会脑与脊髓损害专委会委员，中国医师协会神经内科医师分会西部论坛专家委员会委员，重庆市医学会神经内科学专委会委员兼秘书和帕金森病学组副组长。主要研究方向为帕金森病、运动障碍疾病和神经变性疾病的诊断及综合治疗，在帕金森病的诊治、临床研究和DBS术前评估方面积累了丰富经验，并开设帕金森病专病门诊。主持国家自然科学基金、省部级课题多项，在国内外专业期刊发表论文80余篇，SCI论文30余篇。参编《神经系统疾病与精神疾病》国家级规划教材及《脑小血管病》、《神经病学疑难病病例剖析》等专著。获重庆市医学科技成果二等奖1项。

专科门诊：江南院区周二上午特需门诊

渝中院区周四上午

帕金森病门诊：江南院区周二下午

渝中院区周四下午

邓芬副主任医师，医学硕士，硕士研究生导师。重庆市医学会神经病学专委会神经电生理学组组员。近年发表SCI学术论文10余篇，中文学术论文10余篇。主要研究方向为周围神经病、帕金森病的诊治和神经变性疾病的脑网络异常和神经免疫相关疾病。参与国家自然科学基金项目2项，负责或参与省、厅级研究课题5项。并参编多部学术专著。

专科门诊：江南院区每周二全天

刘熙主治医师，讲师，医学博士。重庆市医学会神经病学专委会帕金森学组委员。主要研究方向为帕金森、运动障碍疾病和神经变性疾病的诊治和脑网络、脑代谢异常，并对神经系统罕见病有浓厚的兴趣。截至年主持国家自然科学基金青年科学基金项目1项，主持重庆市自然科学基金面上项目1项，参加国家自然科学基金面上项目2项，重庆市卫生计生委科研重点项目1项、面上项目1项，并获得重庆医院“宽仁英才”青年人才项目资助。在国外期刊发表SCI学术论文30余篇，并参编《神经病学疑难病病例剖析》、《颅内血肿微创穿刺清除技术规范》等多部学术专著。

谭昌洪主治医师，讲师，医学博士。重庆市医学会神经病学专委会帕金森学组委员。主要研究方向为帕金森、运动障碍疾病和神经变性疾病的诊治，截至年参与国家自然科学基金项目2项，重庆市自然科学基金面上项目1项，在国外期刊发表SCI学术论文10余篇，并参编《神经病学疑难病病例剖析》等多部学术专著。

莫丽娟医师，医学硕士。重庆市医学会神经病学专委会神经康复学组委员。主要研究方向为帕金森、运动障碍疾病和神经变性疾病的诊治和神经免疫相关疾病。截至年参与国家自然科学基金项目2项，重庆市自然科学基金面上项目1项，在国外期刊发表SCI学术论文近10篇。

神经内科联系方式

渝中院区重庆市渝中区临江路74号重医附二院内科楼10-11楼神经内科-（10楼）

-（11楼）江南院区重庆市南岸区茶园B区江南新城天文大道号重医附二院内科楼12楼神经内科-67737（A区）

-67732（B区）

撰稿｜刘熙

编辑｜董海燕

审稿｜陈莉芬

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